【医学科普】眼眶先天性异常之脑膜脑膨出

      脑膜脑膨出（Meningeal Herniation）也称脑膜膨出或脑膜疝出，系指脑组织连同其被覆的硬脑膜经颅骨缺损区膨出颅外。一般以枕部、顶部、前额、鼻部、眼眶和颅底区好发，轻者无明显神经系统的症状，重者（特别是脑室-脑膨出者）可出现与脑膨出发生部位及受损程度相关的智力下降、癫痫和瘫痪等神经系统功能障碍表现。

 

脑膜脑膨出为先天发育异常，一般认为与胚胎期神经管发育不良、中胚叶发育停止有关，可能受孕初数周内孕妇的外伤、感染、新陈代谢障碍等因素影响。

 

 

年龄男∶女比例为2∶1，一般自出生即可发现，并随年龄增长而长大。

 

一般多为圆形或椭圆形的囊性肿块，位于鼻根部者多为扁平肿块，大小各异，被盖软组织薄厚相差悬殊，基底部可为细蒂或广阔基底。可触及骨缺损的边缘，囊性肿块质软而有弹性，触压可有波动感和颅内压增高。哭闹时可见肿块增大而张力增高，透光试验阳性，有时可见到膨出的脑组织阴影。

 

轻者无明显神经系统的症状，重者有智力低下、抽搐和不同程度的瘫痪、腱反射亢进、不恒定的病理反射。发生于鼻根者可有一侧或双侧嗅觉丧失；膨出突入眶内者可有Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅴ1脑神经受累表现；发生于枕部者可有皮质性视觉障碍和小脑受损表现。

 

位于鼻根者常引起面部畸形、鼻根扁宽、眼距增大、眶腔变小、双眼球外移、泪腺受压致泪腺炎；突入鼻腔者可影响呼吸；膨出至眼眶内者可有眼球突出和移位，眼眶增大；其他部位者可致头颅外形改变，还可有局部毛发异常。

 

唇裂、腭裂、多指畸形、先天性心脏病、脑穿通畸形、脊柱裂、畸形足，脑积水、潜毛窦和耳郭、肋骨、脊柱、外生殖器等畸形。

 

 

手术切除为主要治疗方法，除巨大脑膜脑膨出或脑膜脑室膨出合并严重神经系统损害、智力低下和明显的脑积水者外均应手术治疗。

 

封闭颅骨缺损、切除膨出囊、还纳膨出的脑组织等内容物，防止发生进一步神经功能障碍。

 

尽早手术，出生后数周至数天内即施行可手术：脑膜脑膨出于出生24小时后即可手术；囊壁感染、脑脊液漏者，应积极控制感染，待创面清洁或接近愈合后再行手术；囊壁菲薄或破裂者应急诊手术；脑膜、脑、脑室膨出者可在生后2～3个月再手术；鼻根部脑膜、脑膨出大于鸡蛋或其他部位膨出的骨缺损直径>2cm者，应在生后6个月再行手术。

 

(1)枕部、顶部和颞部膨出及个别较小的鼻根部骨缺损：可行颅外法，对于颅底鼻根部、鼻咽部或鼻眶部膨出行颅内法，膨出囊的修补可采用硬膜外或硬膜内入路。

(2)枕部、顶部的脑膜膨出修补：可取直切口或梭形切口，切除范围适度以免缝合张力过大，切口直达囊壁、分离囊颈和裂孔处、切开囊壁、还纳脑组织、荷包缝合，颅骨缺损多无需修补。

(3)额部囊性颅裂：一般采用冠状发际内切口，颅骨缺损直径>2cm者可用硅橡胶、钛网等修补。

(4)鼻根部、眶部、鼻咽部脑膜脑膨出修补：多分二期手术：第一期行双额冠状开颅，打开硬膜和囊颈，分离并还纳囊内脑组织，必要时需切除部分脑组织，硬脑膜加固修补；第二期手术主要是整形术，切除鼻根部萎缩的多余囊壁并整形；合并脑积水者可行脑室腹腔分流术。

 

伤口感染、脑积水、手术局部皮肤坏死、伤口脑脊液漏。