【医学科普】眼眶先天性异常之先天性小眼球合并眼眶囊肿

      先天性眼球发育畸形和变异，大多同时合并有颅面和眼眶发育异常。先天性小眼球合并眼眶囊肿（congenital microphthalmos with cyst）为发育异常所致。在胚胎发育到3～5周时，胚裂不能闭合，神经上皮增殖通过开口突入眼眶形成囊肿。是一种先天发育异常性眼科疾病。无遗传倾向，一般为散发病例。

 

 

胚胎时期，眼球发育经过视泡，视杯和胚裂闭合几个时期：

 

(1)当胚胎发育至3.2mm长时（3周），前脑两侧隆起，形成眼泡；

(2)至胚胎4.5mm长，眼泡远端和下方向内凹陷，形成眼杯，眼杯下方的裂口名为胚裂，中胚叶组织经过此裂进入胚胎眼内；

(3)胚胎发育至12mm（5周）时胚裂开始闭合；

(4)至胚胎17mm闭合完全，眼杯周围的中胚叶组织形成脉络膜和巩膜等，如胚裂未能按时闭合，眼杯成分经过中胚叶相应的裂口向眼外增长，便形成了眼眶囊肿，囊肿是不成熟的视网膜经眼球壁缺失向外长出的球形肿物，与小眼球是一体的。

 

(1)小眼球和囊肿发生于胚胎时期，出生后或婴儿期即被父母发现，多发生于一侧眼，约1/3患者为双眼，初时眼窝塌陷，睑裂小，结膜囊内可见小眼球；

 

(2)或由于眼球太小，被结膜遮盖，眼球不能发现，用眼钩拉开结膜，可在锥形结膜囊顶端找到黑灰色角膜和眼球，随着年龄增长，囊肿逐渐肿大，下睑向前隆起，青蓝色，可扪及软性肿物，小眼球向上移位，下部结膜也呈青蓝色隆起，或自睑裂突出，肿物内有澄清的液体，在下睑和结膜表面照光，整个囊肿透亮，一般情况囊肿位于眼球以下，下睑之后，仅有约6%的囊肿位于眼球上方。

 

 

(1)如果患者年龄较小，囊肿较小，生长缓慢，或有一定视力，可进行观察随诊，不予处理;

 

(2)若囊肿较大，影响外观，或家属要求强烈，可给予手术治疗。反复抽吸囊液，或以硬化剂冲洗后加压包扎，使囊腔闭合，但有复发可能。

 

治疗此病的主要方法仍为手术切除。如果眼球发育尚可，即使没有视功能，也应保留眼球，单独摘除囊肿，修补缺损的眼球壁，以保证正常眼内压，使眼眶正常发育。若眼球太小，发育较差，无恢复视力可能性者，可将眼球同囊肿一起摘除，并行结膜囊成形术，同时安放义眼座，为随后安装义眼做准备，改善外观。